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Qué es el Síndrome de West ?
El Síndrome de West o encefalopatía epiléptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro psicomotríz. En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos, también se lo conoce como: tic de salaam, espasmos en flexión, espasmos masivos, lighting spells, etc. También suele confundirse con el Síndrome de Lennox Gastaut.
El Síndrome de West o encefalopatía epiléptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro psicomotríz. En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos, también se lo conoce como: tic de salaam, espasmos en flexión, espasmos masivos, lighting spells, etc. También suele confundirse con el Síndrome de Lennox Gastaut.
Las crisis o espasmos aparecen en los lactantes asociándose a alteraciones específicas en el EEG "hipsarritmia" (trazado irregular con puntas y ondas lentas), apareciendo entre los 2-3 meses de vida (West primario) y 7-8 meses (West secundario) El primero es de mejor pronóstico. Y otros tardíos, a los 2 años de edad.
La hipsarritmia se pone de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparición de los espasmos infantiles en la mayoría de aquellos a los que se les hace un estudio de seguimiento.
La tomografía computada de cráneo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los espasmos infantiles. El hallazgo más frecuente es la atrofia cerebral. Otros hallazgos diagnósticos importantes, pero menos frecuentes, son hidrocefalia, las calcificaciones secundarias a una esclerosis tuberosa (enfermedad genética que causa tumores benignos en el cerebro y en otros órganos vitales -riñón, hígado, etc-; el nombre se lo da la forma que toma el tumor, tipo tubérculo o raíz) o a una infección intrauterina, y la agenesia (desarrollo defectuoso o incompleto de cualquier tejido u órgano) del cuerpo calloso (conjunto de fibras nerviosas que conectan los dos hemiferios cerebrales).
Diagnostico. Para la confirmación del diagnostico es esencial el EEG. En el primer examen se registra un patrón hipsarrítmico en las dos terceras partes o más de los niños efectos. El resto presentan descargas epileptiformes locales o, más rara vez, un registro normal.
Fisiopatología y Etiología. Los espasmos infantiles constituyen una reacción inespecífica de la corteza cerebral inmadura a una lesión o las alteraciones del crecimiento y desarrollo. Pueden aparecer después de una anoxia cerebral (especialmente después de la asfixia neonatal), un traumatismo, o una lesión cerebral causada por meningitis o infecciones intrauterinas. También pueden ser debidas a una alteración del metabolismo de las neuronas inmaduras.
Como se detecta: Los espasmos en flexión son contracciones breves, masivas, simétricas predominando la flexión de cabeza y tronco, donde sus miembros superiores se desplazan hacia delante y atrás flexionando sus muslos sobre el abdomen, las salvas o series se repiten unas tras otras variando entre 2 ó 3 a 50 ó más.
Hay crisis más breves (sacudidas mioclónicas) las cuales suelen confundirse con una reacción de sobresalto como el reflejo de Moro. Algunas flexiones son en forma brusca de cabeza sin compromiso del resto de la musculatura y en ocasiones se detectan lateralizaciones.
Manifestaciones clínicas: El desarrollo puede haber evolucionado normalmente hasta la aparición de las crisis, o puede haberse producido un retraso temprano del mismo. Es frecuente el retroceso en aquellos niños que inicialmente evolucionan con normalidad. A menudo se encuentra una menor agudeza visual, pudiéndose pensar en una ceguera debida a alteraciones oculares. Sin embargo, el fondo de ojo y las reacciones pupilares a la luz son normales, lo que indica que la ceguera se debe a una disfunción de las vías visuales en el ámbito central o en la corteza visual.
Fuente: Asociación Síndrome de West de Argentina.
